Сапроптерин (Sapropterin)

Україна — Сапроптерин
Німеччина — Sapropterin
Італія — Sapropterina
Міжнародна назва: Sapropterin

Сапроптерин — це лікарський засіб, що застосовується для лікування фенілкетонурії та інших порушень обміну амінокислот. Він є синтетичним аналогом тетрагідробіоптерину — кофактора ферментів, що беруть участь у метаболізмі фенілаланіну.

Препарат сприяє зниженню рівня фенілаланіну в крові у пацієнтів із дефіцитом ферменту фенілаланінгідроксилази. Належить до фармакологічної групи метаболічних засобів.

Що це за діюча речовина

Хімічна назва: тетрагідробіоптерин (6R-BH4) у формі дигідрохлориду.

Належить до хімічної групи птеридинових похідних.

Sapropterin був розроблений як синтетичний аналог природного кофактора для лікування рідкісних спадкових метаболічних захворювань.

Фармакодинаміка

Є кофактором ферменту фенілаланінгідроксилази.

Посилює метаболізм фенілаланіну в тирозин.

Знижує концентрацію фенілаланіну в крові.

Покращує метаболічний контроль у пацієнтів із фенілкетонурією.

Фармакокінетика

Приймається перорально.

Всотуються у шлунково-кишковому тракті.

Розподіляється в тканинах організму.

Метаболізується за участю ендогенних шляхів птеридинів.

Виводиться переважно нирками.

Показання до застосування

• Фенілкетонурія (у пацієнтів, чутливих до тетрагідробіоптерину)
• Дефіцит тетрагідробіоптерину

Форми випуску та дозування

• Таблетки 100 мг
• Розчинні таблетки

Побічні ефекти та протипоказання

Побічні ефекти: головний біль, нежить, діарея, біль у животі.

Протипоказання: гіперчутливість, обережність при захворюваннях печінки та нирок.

Подібні діючі речовини

• Фенілаланін-обмежувальна дієта
• Пегваліаза

Фармакологічна група

Сапроптерин належить до групи метаболічних засобів, що застосовуються при спадкових порушеннях обміну речовин.

Він компенсує дефіцит кофакторів ферментів і використовується для корекції метаболічних порушень, пов’язаних з обміном амінокислот.

Нижче представлені препарати, що містять діючу речовину Сапроптерин