Сапроптерин (Sapropterin)

Украина — Сапроптерин
Германия — Sapropterin
Италия — Sapropterina
Международное название: Sapropterin

Сапроптерин — это лекарственное средство, применяемое для лечения фенилкетонурии и других нарушений обмена аминокислот. Он является синтетическим аналогом тетрагидробиоптерина — кофактора ферментов, участвующих в метаболизме фенилаланина.

Препарат способствует снижению уровня фенилаланина в крови у пациентов с дефицитом фермента фенилаланингидроксилазы. Относится к фармакологической группе метаболических средств.

Что это за действующее вещество

Химическое название: тетрагидробиоптерин (6R-BH4) в форме дигидрохлорида.

Относится к химической группе птеридиновых производных.

Sapropterin был разработан как синтетический аналог природного кофактора для лечения редких наследственных метаболических заболеваний.

Фармакодинамика

Является кофактором фермента фенилаланингидроксилазы.

Усиливает метаболизм фенилаланина в тирозин.

Снижает концентрацию фенилаланина в крови.

Улучшает метаболический контроль у пациентов с фенилкетонурией.

Фармакокинетика

Принимается перорально.

Всасывается в желудочно-кишечном тракте.

Распределяется в тканях организма.

Метаболизируется с участием эндогенных путей птеридинов.

Выводится преимущественно почками.

Показания к применению

• Фенилкетонурия (у пациентов, чувствительных к тетрагидробиоптерину)
• Дефицит тетрагидробиоптерина

Формы выпуска и дозировки

• Таблетки 100 мг
• Растворимые таблетки

Побочные эффекты и противопоказания

Побочные эффекты: головная боль, насморк, диарея, боль в животе.

Противопоказания: гиперчувствительность, осторожность при заболеваниях печени и почек.

Похожие действующие вещества

• Фенилаланинограничивающая диета
• Пегвалиаза

Фармакологическая группа

Сапроптерин относится к группе метаболических средств, применяемых при наследственных нарушениях обмена веществ.

Он восполняет дефицит кофакторов ферментов и используется для коррекции метаболических нарушений, связанных с аминокислотным обменом.

Ниже представлены препараты, содержащие действующее вещество Сапроптерин