Карглумовая кислота (Carglumic acid)

Украина — Карглумовая кислота
Германия — Carglumsäure
Италия — Acido carglumico
Международное название: Carglumic acid
Синонимы — N-карбамоил-L-глутаминовая кислота

Карглумовая кислота — это лекарственное средство, применяемое для лечения редких наследственных нарушений обмена веществ, связанных с нарушением цикла мочевины. Основное применение вещества связано с лечением гипераммониемии, возникающей при дефиците фермента N-ацетилглутаматсинтазы.

Препарат способствует снижению уровня аммиака в крови и предотвращает развитие токсического воздействия аммиака на центральную нервную систему. Карглумовая кислота относится к фармакологической группе метаболических средств и активаторов ферментов цикла мочевины.

Что это за действующее вещество

Карглумовая кислота — синтетический аналог N-ацетилглутамата с химическим названием N-карбамоил-L-глутаминовая кислота. Химическая формула вещества — C6H10N2O5.

По химической группе вещество относится к производным аминокислот и метаболическим активаторам ферментов мочевинного цикла.

Carglumic acid была разработана как средство для лечения наследственного дефицита N-ацетилглутаматсинтазы — редкого генетического заболевания, приводящего к нарушению утилизации аммиака в организме.

Фармакодинамика

Карглумовая кислота действует как функциональный аналог N-ацетилглутамата — естественного активатора фермента карбамоилфосфатсинтетазы I, ключевого фермента цикла мочевины.

Активация этого фермента усиливает превращение аммиака в мочевину, что способствует снижению концентрации аммиака в крови и предотвращает развитие гипераммониемии.

Фармакокинетика

После перорального приема карглумовая кислота всасывается в желудочно-кишечном тракте. Максимальная концентрация в плазме обычно достигается через несколько часов.

Препарат распределяется в тканях организма и частично метаболизируется. Выведение происходит главным образом через почки.

Показания к применению

• дефицит N-ацетилглутаматсинтазы
• гипераммониемия при нарушениях цикла мочевины
• метаболические нарушения, сопровождающиеся повышением уровня аммиака

Формы выпуска и дозировки

• таблетки диспергируемые 200 мг

Побочные эффекты и противопоказания

• тошнота
• рвота
• диарея
• боль в животе
• головная боль
• повышенная температура
• аллергические реакции
• гиперчувствительность к компонентам препарата

Похожие действующие вещества

• Натрия фенилбутират
• Натрия бензоат
• Глицерол фенилбутират
• Аргинин
• Цитруллин

Фармакологическая группа

Карглумовая кислота относится к фармакологической группе метаболических средств, применяемых при наследственных нарушениях обмена веществ. Она входит в подгруппу препаратов, активирующих ферменты цикла мочевины.

Препараты этой группы используются для снижения концентрации аммиака в крови при врожденных дефектах метаболизма. Они помогают восстановить нормальное функционирование цикла мочевины и предотвратить токсическое воздействие аммиака на организм.

Ниже представлены препараты, содержащие действующее вещество Карглумовая кислота