Глицерол фенил бутират (Glycerol phenylbutyrate)

Украина — Гліцерол фенілбутират
Германия — Glycerolphenylbutyrat
Италия — Glicerolo fenilbutirrato
Международное название: Glycerol phenylbutyrate

Глицерол фенил бутират — это лекарственное средство, применяемое для лечения наследственных нарушений цикла мочевины. Препарат способствует выведению избытка азота из организма и снижает уровень аммиака в крови.

Он используется у пациентов с врожденными дефектами ферментов цикла мочевины, когда организм не способен эффективно обезвреживать аммиак. Глицерол фенил бутират относится к фармакологической группе средств для детоксикации аммиака и лечения нарушений обмена азота.

Что это за действующее вещество

Химическое название: глицерил три(4-фенилбутират).

Вещество относится к химической группе производных фенилмасляной кислоты и сложных эфиров глицерина.

Glycerol phenylbutyrate был разработан как более современная форма фенилбутирата для лечения нарушений цикла мочевины. Он обеспечивает постепенное высвобождение активного метаболита, что улучшает переносимость и эффективность терапии.

Фармакодинамика

Глицерол фенил бутират метаболизируется в организме до фенилбутирата, который затем превращается в фенилуксусную кислоту.

Фенилуксусная кислота связывается с глутамином, образуя фенил-ацетилглутамин, который выводится почками.

Таким образом происходит альтернативный путь выведения азота из организма, что снижает уровень аммиака в крови.

Фармакокинетика

После перорального приема вещество постепенно гидролизуется в кишечнике с образованием фенилбутирата.

Активные метаболиты распределяются в организме и участвуют в связывании азота.

Выведение происходит преимущественно через почки в виде фенил-ацетилглутамина.

Показания к применению

• врожденные нарушения цикла мочевины
• гипераммониемия
• дефицит ферментов цикла мочевины
• поддерживающая терапия нарушений обмена азота

Формы выпуска и дозировки

• пероральная жидкость 1,1 г/мл

Побочные эффекты и противопоказания

Побочные эффекты:

• тошнота
• головная боль
• диарея
• снижение аппетита
• усталость

Противопоказания:

• гиперчувствительность к компонентам препарата
• тяжелая печеночная недостаточность
• острые состояния гипераммониемии

Похожие действующие вещества

• Натрия фенилбутират
• Натрия бензоат
• Фенилуксусная кислота
• Аргинин
• Карглуминовая кислота

Фармакологическая группа

Глицерол фенил бутират относится к группе препаратов для лечения нарушений цикла мочевины и средств детоксикации аммиака. Эти препараты обеспечивают альтернативные пути выведения азота из организма.

Они используются при врожденных метаболических заболеваниях, сопровождающихся накоплением аммиака, что позволяет снизить токсическое воздействие аммиака на центральную нервную систему.

Ниже представлены препараты, содержащие действующее вещество Глицерол фенил бутират