C1 ингибитор из плазмы крови (C1 esterase inhibitor)

Украина — C1 ингибитор из плазмы крови
Германия — C1-Esterase-Inhibitor
Италия — Inibitore della C1 esterasi
Международное название: C1 esterase inhibitor

C1 ингибитор из плазмы крови — это белковый препарат, получаемый из донорской плазмы человека и применяемый для лечения и профилактики наследственного ангионевротического отёка. Он восполняет дефицит или функциональную недостаточность естественного ингибитора системы комплемента в организме.

Препарат используется для купирования острых приступов ангиоотёка, а также для краткосрочной и долгосрочной профилактики у пациентов с наследственным ангиоотёком. Введение C1 esterase inhibitor позволяет контролировать чрезмерную активацию системы комплемента, калликреин-кининовой системы и системы свёртывания крови.

Действующее вещество относится к фармакологической группе ингибиторов протеаз плазмы крови и применяется в терапии редких иммунологических и генетических заболеваний, сопровождающихся нарушением регуляции системы комплемента.

Что это за действующее вещество

C1 esterase inhibitor — это природный плазменный белок человека, относящийся к семейству серпинов (ингибиторов сериновых протеаз).

Химическое название: C1 esterase inhibitor, plasma-derived human C1 inhibitor.

Химическая группа: гликопротеины плазмы крови, ингибиторы сериновых протеаз (серпины).

Использование C1 esterase inhibitor в медицине началось во второй половине XX века после изучения механизмов развития наследственного ангиоотёка. Было установлено, что заболевание связано с дефицитом или функциональным нарушением данного белка. С тех пор препараты на основе C1 esterase inhibitor применяются для заместительной терапии и профилактики приступов ангиоотёка.

Фармакодинамика

C1 ингибитор регулирует активность системы комплемента, контактной системы и системы свёртывания крови. Он подавляет активность нескольких сериновых протеаз, включая C1r и C1s компоненты комплемента, калликреин и фактор XIIa.

При дефиците C1 esterase inhibitor происходит неконтролируемая активация калликреин-кининовой системы, что приводит к избыточному образованию брадикинина — медиатора, вызывающего повышенную сосудистую проницаемость и развитие ангионевротического отёка.

Введение препарата восполняет дефицит ингибитора, нормализует регуляцию ферментных каскадов и снижает образование брадикинина, что приводит к уменьшению отёка и предотвращению новых приступов.

Фармакокинетика

Препарат вводится внутривенно. После инфузии C1 esterase inhibitor быстро распределяется в плазме крови и взаимодействует с активированными компонентами системы комплемента и другими протеазами.

Максимальная концентрация достигается вскоре после введения. Биологический период полувыведения обычно составляет несколько десятков часов, однако может варьировать в зависимости от состояния пациента и тяжести заболевания.

Метаболизм белка происходит путем протеолитического расщепления в ретикулоэндотелиальной системе и других тканях. Выведение продуктов распада осуществляется через обычные механизмы метаболизма белков в организме.

Показания к применению

• наследственный ангионевротический отёк (HAE)
• купирование острых приступов ангиоотёка
• краткосрочная профилактика приступов перед хирургическими и стоматологическими вмешательствами
• долгосрочная профилактика наследственного ангиоотёка

Формы выпуска и дозировки

• лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 500 МЕ
• лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 1000 МЕ
• лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 1500 МЕ
• раствор для внутривенного введения в предварительно заполненных флаконах

Побочные эффекты и противопоказания

Побочные эффекты:

• головная боль
• тошнота
• лихорадка
• аллергические реакции
• реакции в месте инфузии

Противопоказания:

• гиперчувствительность к компонентам препарата
• тяжёлые аллергические реакции на белковые препараты плазмы

Похожие действующие вещества

• Икатибант
• Ланаделумаб
• Экаллантид
• Беротралстат

Фармакологическая группа

C1 ингибитор из плазмы крови относится к группе препаратов, влияющих на систему комплемента и калликреин-кининовую систему. Эти средства используются для лечения наследственного ангионевротического отёка и других состояний, связанных с нарушением регуляции протеазных каскадов плазмы крови.

Препараты данной группы выполняют заместительную функцию, восполняя дефицит естественных ингибиторов ферментных систем организма. Это позволяет контролировать патологическую активацию медиаторов воспаления и предотвращать развитие отёка тканей.

Ниже представлены препараты, содержащие действующее вещество C1 ингибитор из плазмы крови