Меркаптамін (Mercaptamine)

Україна — Меркаптамін; Німеччина — Mercaptamin; Італія — Mercaptamina; Міжнародна назва: Mercaptamine.

Меркаптамін — це лікарська речовина, відома також як цистеамін, що має метаболічну та детоксикаційну дію. Вона застосовується переважно для лікування рідкісних спадкових захворювань обміну речовин, що супроводжуються накопиченням цистину в тканинах організму.

Препарат сприяє зниженню концентрації цистину всередині клітин, запобігаючи пошкодженню органів і тканин. За фармакологічною класифікацією належить до засобів, що застосовуються при порушеннях обміну амінокислот, і метаболічних коректорів.

Що це за діюча речовина

Хімічна назва: 2-аміноетантіол.

Хімічна група: тіолові сполуки; похідні амінів.

Історія застосування: Mercaptamine був досліджений у середині XX століття як біологічно активна сполука, здатна брати участь у метаболічних реакціях. Пізніше його почали застосовувати для лікування цистинозу та деяких інших метаболічних порушень.

Фармакодинаміка

Меркаптамін взаємодіє з цистином усередині лізосом клітин, утворюючи змішані дисульфіди, які легше виводяться з клітини. Це знижує внутрішньоклітинне накопичення цистину.

У результаті зменшується токсичний вплив цистину на тканини, особливо на нирки, очі та інші органи, що уповільнює прогресування захворювання.

Фармакокінетика

При пероральному застосуванні препарат швидко всмоктується в шлунково-кишковому тракті. Максимальна концентрація в плазмі досягається через короткий проміжок часу.

Меркаптамін розподіляється в тканинах організму, метаболізується в печінці та виводиться переважно нирками у вигляді метаболітів.

Показання до застосування

нефропатичний цистиноз;
профілактика накопичення цистину в тканинах;
уповільнення прогресування ураження нирок при цистинозі;
офтальмологічні прояви цистинозу (у вигляді очних форм).

Форми випуску та дозування

капсули 150 мг;
капсули 300 мг;
розчин для перорального застосування;
очні краплі для місцевого застосування.

Побічні ефекти та протипоказання

Побічні ефекти: нудота, блювання, біль у животі, неприємний запах тіла та дихання.

Іноді можливі шкірні висипання, сонливість, головний біль.

Протипоказання: підвищена чутливість до препарату, тяжкі алергічні реакції на тіолові сполуки.

Подібні діючі речовини

Пеніциламін;
Димеркаптопропансульфонат;
Димеркаптол;
Ацетилцистеїн;
Тіопронін.

Фармакологічна група

Меркаптамін належить до групи метаболічних засобів, що застосовуються при спадкових порушеннях обміну речовин. Він входить до підгрупи тіолових сполук, здатних взаємодіяти із сірковмісними амінокислотами.

Препарати цієї групи використовуються для корекції метаболічних порушень, детоксикації та зниження токсичного накопичення певних речовин в організмі.