Гліцерол фенілбутират (Glycerol phenylbutyrate)

Україна — Гліцерол фенілбутират
Німеччина — Glycerolphenylbutyrat
Італія — Glicerolo fenilbutirrato
Міжнародна назва: Glycerol phenylbutyrate

Гліцерол фенілбутират — це лікарський засіб, що застосовується для лікування спадкових порушень циклу сечовини. Препарат сприяє виведенню надлишку азоту з організму та знижує рівень аміаку в крові.

Він використовується у пацієнтів із вродженими дефектами ферментів циклу сечовини, коли організм не здатний ефективно знешкоджувати аміак. Гліцерол фенілбутират належить до фармакологічної групи засобів для детоксикації аміаку та лікування порушень обміну азоту.

Що це за діюча речовина

Хімічна назва: гліцерил три(4-фенілбутират).

Речовина належить до хімічної групи похідних фенілмасляної кислоти та складних ефірів гліцерину.

Glycerol phenylbutyrate був розроблений як більш сучасна форма фенілбутирату для лікування порушень циклу сечовини. Він забезпечує поступове вивільнення активного метаболіту, що покращує переносимість і ефективність терапії.

Фармакодинаміка

Гліцерол фенілбутират метаболізується в організмі до фенілбутирату, який потім перетворюється на фенілоцтову кислоту.

Фенілоцтова кислота зв’язується з глутаміном, утворюючи феніл-ацетилглутамін, який виводиться нирками.

Таким чином відбувається альтернативний шлях виведення азоту з організму, що знижує рівень аміаку в крові.

Фармакокінетика

Після перорального прийому речовина поступово гідролізується в кишечнику з утворенням фенілбутирату.

Активні метаболіти розподіляються в організмі та беруть участь у зв’язуванні азоту.

Виведення відбувається переважно через нирки у вигляді феніл-ацетилглутаміну.

Показання до застосування

• вроджені порушення циклу сечовини
• гіперамоніємія
• дефіцит ферментів циклу сечовини
• підтримувальна терапія порушень обміну азоту

Форми випуску та дозування

• пероральна рідина 1,1 г/мл

Побічні ефекти та протипоказання

Побічні ефекти:

• нудота
• головний біль
• діарея
• зниження апетиту
• втома

Протипоказання:

• гіперчутливість до компонентів препарату
• тяжка печінкова недостатність
• гострі стани гіперамоніємії

Схожі діючі речовини

• Натрію фенілбутират
• Натрію бензоат
• Фенілоцтова кислота
• Аргінін
• Карглумінова кислота

Фармакологічна група

Гліцерол фенілбутират належить до групи препаратів для лікування порушень циклу сечовини та засобів детоксикації аміаку. Ці препарати забезпечують альтернативні шляхи виведення азоту з організму.

Вони застосовуються при вроджених метаболічних захворюваннях, що супроводжуються накопиченням аміаку, що дозволяє знизити токсичний вплив аміаку на центральну нервову систему.

Нижче представлені препарати, що містять діючу речовину Гліцерол фенілбутират