Фактор згортання крові IX (Coagulation factor IX)

Україна — Фактор згортання крові IX
Німеччина — Gerinnungsfaktor IX
Італія — Fattore IX della coagulazione
Міжнародна назва: Coagulation factor IX

Фактор згортання крові IX — це білок плазми, залежний від вітаміну K, який бере участь у внутрішньому шляху коагуляційного каскаду. Він відіграє ключову роль у формуванні тромбіну та подальшому утворенні фібрину.

Препарати фактора IX застосовуються для лікування та профілактики кровотеч у пацієнтів із гемофілією B (хворобою Кріста). Належить до групи гемостатичних засобів, що компенсують дефіцит факторів згортання крові.

Що це за діюча речовина

Хімічна назва: коагуляційний фактор IX (глікопротеїн плазми крові). Хімічна група: глікопротеїни плазми крові, залежні від вітаміну K, серинові протеази системи гемостазу. Історія застосування Coagulation factor IX пов’язана з розвитком терапії гемофілії та впровадженням плазмових і рекомбінантних препаратів для замісного лікування дефіциту фактора IX.

Фармакодинаміка

Фактор IX активується до фактора IXa, який у комплексі з фактором VIIIa, кальцієм та фосфоліпідами активує фактор X, запускаючи утворення тромбіну.

Введення препарату компенсує дефіцит фактора IX, відновлюючи нормальний процес згортання крові та запобігаючи кровотечам. Дія реалізується через участь у ферментативних реакціях коагуляційного каскаду.

Фармакокінетика

Препарати фактора IX вводять внутрішньовенно. Після введення вони швидко розподіляються в плазмі крові.

Період напіввиведення становить близько 18–24 годин, що забезпечує триваліший ефект порівняно з деякими іншими факторами. Метаболізується в організмі протеолітичними системами, виводиться через ретикулоендотеліальну систему.

Показання до застосування

• гемофілія B (дефіцит фактора IX);
• профілактика кровотеч у пацієнтів із гемофілією;
• лікування гострих кровотеч;
• підготовка до хірургічних втручань;
• набуті дефіцити фактора IX (рідко).

Форми випуску та дозування

• ліофілізати для приготування розчину для внутрішньовенного введення;
• концентрати фактора IX різної активності (250 МО, 500 МО, 1000 МО та більше);
• дозування розраховується індивідуально залежно від маси тіла та ступеня дефіциту;
• введення здійснюється під контролем показників згортання крові.

Побічні ефекти та протипоказання

Побічні ефекти: алергічні реакції, розвиток інгібіторів до фактора IX, тромбоемболічні ускладнення (рідко), підвищення температури.

Протипоказання: підвищена чутливість; обережність при схильності до тромбозів; наявність інгібіторів до фактора IX.

Подібні діючі речовини

• Фактор VIII
• Фактор VIIa
• Комплекси протромбінових факторів
• Фібриноген
• Етамзилат

Фармакологічна група

Фактор згортання крові IX належить до гемостатичних засобів, підгрупи факторів згортання крові. Ці препарати застосовуються для замісної терапії при вроджених та набутих порушеннях гемостазу.

Вони відіграють важливу роль у лікуванні гемофілії B, дозволяючи ефективно запобігати та контролювати кровотечі, а також забезпечувати безпечне проведення хірургічних втручань у пацієнтів з дефіцитом цього фактора.

Нижче представлені препарати, що містять діючу речовину Фактор згортання крові IX