C1 інгібітор із плазми крові (C1 esterase inhibitor)

Україна — C1 інгібітор із плазми крові
Німеччина — C1-Esterase-Inhibitor
Італія — Inibitore della C1 esterasi
Міжнародна назва: C1 esterase inhibitor

C1 інгібітор із плазми крові — це білковий препарат, отриманий із донорської плазми людини та застосовуваний для лікування і профілактики спадкового ангіоневротичного набряку. Він відновлює дефіцит або функціональну недостатність природного інгібітора системи комплементу в організмі.

Препарат використовується для купірування гострих нападів ангіонабряку, а також для короткострокової і довгострокової профілактики у пацієнтів зі спадковим ангіоневротичним набряком. Введення C1 esterase inhibitor дозволяє контролювати надмірну активацію системи комплементу, калікреїн-кінінової системи та системи згортання крові.

Діюча речовина належить до фармакологічної групи інгібіторів протеаз плазми крові та застосовується в терапії рідкісних імунологічних і генетичних захворювань, що супроводжуються порушенням регуляції системи комплементу.

Що це за діюча речовина

C1 esterase inhibitor — це природний плазмовий білок людини, що належить до сімейства серпінів (інгібіторів серинових протеаз).

Хімічна назва: C1 esterase inhibitor, plasma-derived human C1 inhibitor.

Хімічна група: глікопротеїни плазми крові, інгібітори серинових протеаз (серпіни).

Використання C1 esterase inhibitor у медицині розпочалося у другій половині XX століття після вивчення механізмів розвитку спадкового ангіоневротичного набряку. Було встановлено, що захворювання пов’язане з дефіцитом або функціональним порушенням цього білка. З того часу препарати на основі C1 esterase inhibitor застосовуються для замісної терапії та профілактики нападів ангіонабряку.

Фармакодинаміка

C1 інгібітор регулює активність системи комплементу, контактної системи та системи згортання крові. Він пригнічує активність кількох серинових протеаз, включаючи компоненти комплементу C1r і C1s, калікреїн і фактор XIIa.

При дефіциті C1 esterase inhibitor відбувається неконтрольована активація калікреїн-кінінової системи, що призводить до надлишкового утворення брадикініну — медіатора, який викликає підвищену судинну проникність і розвиток ангіоневротичного набряку.

Введення препарату компенсує дефіцит інгібітора, нормалізує регуляцію ферментних каскадів і знижує утворення брадикініну, що призводить до зменшення набряку та запобігання новим нападам.

Фармакокінетика

Препарат вводиться внутрішньовенно. Після інфузії C1 esterase inhibitor швидко розподіляється у плазмі крові та взаємодіє з активованими компонентами системи комплементу та іншими протеазами.

Максимальна концентрація досягається невдовзі після введення. Біологічний період напіввиведення зазвичай становить кілька десятків годин, однак може варіювати залежно від стану пацієнта та тяжкості захворювання.

Метаболізм білка відбувається шляхом протеолітичного розщеплення в ретикулоендотеліальній системі та інших тканинах. Виведення продуктів розпаду здійснюється через звичайні механізми метаболізму білків в організмі.

Показання до застосування

• спадковий ангіоневротичний набряк (HAE)
• купірування гострих нападів ангіонабряку
• короткострокова профілактика нападів перед хірургічними та стоматологічними втручаннями
• довгострокова профілактика спадкового ангіоневротичного набряку

Форми випуску та дозування

• ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення 500 МО
• ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення 1000 МО
• ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення 1500 МО
• розчин для внутрішньовенного введення у попередньо заповнених флаконах

Побічні ефекти та протипоказання

Побічні ефекти:

• головний біль
• нудота
• лихоманка
• алергічні реакції
• реакції в місці інфузії

Протипоказання:

• гіперчутливість до компонентів препарату
• тяжкі алергічні реакції на білкові препарати плазми

Подібні діючі речовини

• Ікатибант
• Ланаделумаб
• Екаллантид
• Беротралстат

Фармакологічна група

C1 інгібітор із плазми крові належить до групи препаратів, що впливають на систему комплементу та калікреїн-кінінову систему. Ці засоби використовуються для лікування спадкового ангіоневротичного набряку та інших станів, пов’язаних із порушенням регуляції протеазних каскадів плазми крові.

Препарати цієї групи виконують замісну функцію, відновлюючи дефіцит природних інгібіторів ферментних систем організму. Це дозволяє контролювати патологічну активацію медіаторів запалення та запобігати розвитку набряку тканин.

Нижче представлені препарати, що містять діючу речовину C1 інгібітор із плазми крові